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鱼鳞病有什么表现?

发表于:2017-09-27 17:26 来源:太原九州皮肤病医院 点击:

鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病,主要表现为皮肤干燥。伴有鱼鳞状脱屑。本病多在儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。寒冷干燥季节加重,温暖潮湿季节缓解。易复发。多系遗传因素致表皮细胞增殖和分化异常,导致细胞增殖增加和(或)细胞脱落减少。

鱼鳞病有什么表现?怎样才能知道到底是不是鱼鳞病?鱼鳞病主要表现为皮肤干燥,尤其是冬重夏轻,患者的四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状。那么,怎样才能知道到底是不是鱼鳞病呢,除了根据临床症状来确诊后,必要时还需做实验室的辅助检查。

一、鱼鳞病诊断的主要依据有:

1、鱼鳞病患者,在夏天活动时,身上出汗往往正常,或者出汗减少。

2、鱼鳞病通常以皮脂腺的损害为主,而先天性鱼鳞病样红皮病,则以汗腺损害为主。

3、鱼鳞病最重要的诊断依据也表现在鱼鳞病有明显的季节发病因素,一般而言,鱼鳞病为冬重夏轻,而先天性鱼鳞病样红皮病,则没有明显的季节变化。鱼鳞病在春秋冬季节,皮屑很难脱干净,即使再搓洗也无法清除,身上鳞屑始终明显。

4、先天性鱼鳞病样红皮病,多在出生时就会发病,其中鱼鳞病患者,症状表现为出生时身上,会包裹着一层薄膜,而患者在出生不久,就开始皮肤干燥脱皮,并伴有反复发作,大小不等的水疱。

5、鱼鳞病患者的症状也是鱼鳞病最重要的诊断依据之一,主要表现为皮肤干燥,其中寻常性鱼鳞病,其症状重者常表现为手掌、足底皮肤硬而厚,掌纹多而乱,性联型鱼鳞病,以及寻常性鱼鳞病手掌、足底皮肤常表现为正常。而先天性鱼鳞病样红皮病的手背、手掌皮肤表现为异常的粗厚,有如皮革状。

二、确诊鱼鳞病的辅助检查有:

1、皮肤组织病理检查:除粘膜外,任意部位的皮肤组织形态特征是角质层显著增厚而且致密,毛囊周围的角化过度显著,尤其在指趾部可见角化不全和正型角化过度。

2、基因组DNA诊断:采取患儿外周血抽提全基因组DNA,对ABCAl2基因的编码区进行序列分析以寻找突变。确定先证者的突变后,可以检测其亲属是否为携带者,也可以对胎儿作产前诊断。

3、免疫荧光检查:用1MLNaCl盐裂皮肤直接和间接免疫荧光检查显示免疫复合物沉积于真皮侧。这一方法可用于EBA与大疱性类天疱疮的鉴别,后者沉积于表皮侧。

太原九州皮肤病医院提醒大家鱼鳞病患者在饮食上要注意多食用蔬菜、水果,适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。动物蛋白类如鱼虾、羊肉、鸡肉、牛肉等;其他如香菜、香椿、芹菜、蘑菇等。鱼鳞病患者皮肤较干燥,平素应避免过度洗浴,尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗

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